Presentación y resultados del síndrome de Hermansky-Pudlak en entornos obstétricos y ginecológicos: una revisión sistemática
Presentación y resultados del síndrome de Hermansky-Pudlak en entornos obstétricos y ginecológicos: una revisión sistemática
Abstracto
Fondo
El síndrome de Hermansky-Pudlak (SPH) es un trastorno autosómico-recesivo poco frecuente con manifestaciones clínicas de diátesis hemorrágica, enfermedad multiorgánica y albinismo oculocutáneo variable (OCA). En las mujeres, puede causar hemorragias obstétricas y ginecológicas (obstetricias/ginecologías) potencialmente mortales.
Objetivo
Resumir las presentaciones, los resultados y las estrategias de manejo de obstetricia y ginecología en mujeres con SPH.
Estrategia de búsqueda
Se realizaron búsquedas en las principales bases de datos (MEDLINE, EMBASE, Cochrane, PubMed, Web of Science Core Collection y Google Scholar) desde su inicio hasta el 30 de junio de 2020.
Criterios de selección
Informes de casos/series de mujeres con SPH confirmado.
Recopilación y análisis de datos
Una revisión sistemática utilizando las guías PRISMA. Evaluación metodológica de la calidad realizada mediante la escala adaptada de Newcastle Ottawa.
Principales resultados
Se identificaron un total de 29 embarazos en 15 mujeres y 2 pacientes ginecológicas. El sangrado menstrual abundante (HMB, por sus siglas en inglés), el síntoma de sangrado más común, se reportó en 8/15 (53%) de las mujeres. El HMB y la hemorragia posparto (HPP) condujeron al diagnóstico de SPH en 5/17 (29%) mujeres. La HPP primaria se notificó en 12/27 (44%) de los embarazos viables; la mitad eran HPP mayores. En 17 embarazos con diagnóstico conocido de SPH, 9 tenían cobertura hemostática con desmopresina y 8 con transfusión de plaquetas. La HPP mayor se produjo en 3/9 (33%) embarazos cubiertos con desmopresina en comparación con ninguno en el grupo de plaquetas.
Conclusión
Se debe considerar el diagnóstico de HPS en mujeres con OCA que presentan HMB o HPP. Las opciones de tratamiento hemostático incluyen la desmopresina y la transfusión de plaquetas. El tratamiento debe ser multidisciplinario con una estrecha colaboración entre los equipos de obstetricia y ginecología y hematología.
Recopilado y traducido al español desde obgyn.onlinelibrary.wiley.com
(Publicado originalmente el 31 de Enero de 2021)
CITA:
Obeng-Tuudah, D., Hussein, B.A., Hakim, A., Gomez, K. and Abdul Kadir, R. (2021), The presentation and outcomes of Hermansky-Pudlak syndrome in obstetrics and gynecological settings: A systematic review. Int J Gynecol Obstet, 154: 412-426. https://doi.org/10.1002/ijgo.13632
DOI: 10.1002/ijgo.13632